AC es una mujer de 44 años que vive en Murcia. Estudió la carrera de pedagogía y estuvo trabajando como administrativa hasta hace 4 años. AC es una mujer risueña, alegre y muy activa. Fue diagnosticada de Ataxia Cerebelosa de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) a los 24 años. Su hermano mayor también presenta el diagnóstico de ataxia. Ha realizado rehabilitación anterior tanto de fisioterapia como de logopedia en diversos centros de su localidad. Actualmente, se desplaza en silla de ruedas eléctrica por comodidad, aunque en casa es capaz de desplazarse con andador y DAFOs.
Patología Ataxia cerebelosa
La ataxia neuromuscular, autosómica y recesiva de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) es una afección neurodegenerativa caracterizada por una ataxia temprana del cerebelo con trastornos neuromusculares, síndrome piramidal y neuropatía periférica sensitivomotora.
La etiología de la patología es hereditaria. Los signos y síntomas iniciales de esta ataxia son alteraciones y dificultades en el modo de andar, pie cavo, disartria y nistagmo.
En cuanto al pronóstico, la mayoría de pacientes permanecen en silla de ruedas hacia la quinta década de sus vidas.
La muerte suele sucederles durante la sexta década, aunque existen casos de sobrevivencia en la séptima.
Tratamiento Neuron Enfermedades neurodegenerativas
AC acude a Neuron Valencia a realizar un intensivo de 2 semanas con 5 horas diarias con áreas de fisioterapia y terapia ocupacional, con unas expectativas altas depositadas en el centro. Como objetivos, a la participante le gustaría ser capaz de andar de una forma más fluida y ser capaz de realizar actividades de la vida diaria de una forma más eficaz como la alimentación o el abrir tapones.
Ataxia cerebelosa tratamiento: Terapia Ocupacional
AC llegó a Neuron presentando buena movilidad general de brazos, con ligera flexión de codo cuando realizaba flexión de más de 90º y en ocasiones compensando con el lado derecho para conseguir más rango. Buena fuerza muscular y movilidad en cuanto a pinzas y agarres, pero de manera poco eficaz a la hora de integrarlo en las Actividades básicas de la vida diaria (ABVD). Tendía a realizar los agarres con la zona cubital de la mano (meñique y anular), en vez de utilizar el pulgar, índice y corazón. Inestabilidad en ambas muñecas, con mayor afectación de la izquierda y con excesiva desviación radial, incapaz de reducir durante la actividad.
2 semanas de terapia intensiva
La participante presentaba dificultades para cortar con cuchillo y tenedor y abrir un tetrabrik de leche o una botella.
Actividad de cortar con cuchillo y tenedor:
En un inicio, el agarre del cuchillo es realizado con pinza bidigital y realiza la pinza centrada para el uso del tenedor. La fuerza ejercida se encontraba reducida y presentaba dificultades para el pinchado de alimentos. La pronunciación del antebrazo predominaba en el movimiento.
Actividad de abrir un tetrabrick:
En un inicio realiza apertura del tapón con la mano de menor fuerza, con presa global y uso de zona cubital de la mano.
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El tratamiento desde terapia ocupacional ha ido enfocado a mejorar estas dos actividades de la vida diaria, que le ocasionaron dificultades en su día a día y nos refirió que quería mejorar.
Uso de la mano y el brazo
Se ha trabajado fuerza, estabilidad y control motor de muñeca. Además, el fortalecimiento de musculatura intrínseca de la mano, incidiendo en la musculatura de la eminencia tenar de ambas manos y la pronación-supinación con peso y robótica.
Por otro lado, se ha incidido en una reeducación del uso del tenedor y cuchillo y la forma de abrir el brick de leche. En la que se ha trabajado mucho el uso de la pinza tridigital y la presa centrada. Por último, se han establecido tareas duales y con distractores para reducir el foco de atención en la tarea a realizar.
Cuestionario de calidad
En cuanto a la calidad de vida percibida reflejada en el cuestionario de capacidad Manual (MAM 36), se aprecia un cambio en la percepción de A.C de ciertas tareas en la que consideraba que no era capaz de hacerlas en un inicio.
Se observó cambio en la percepción de usar una cuchara o un tenedor, cortar carne en un plato con un cuchillo, abrir un tetrabrik (sin haber sido abierto antes) y echar el líquido de una botella a un vaso. Sin embargo, también refleja dificultades en muchas tareas bimanuales o que requieren mucha fuerza como doblar la ropa después de ser lavada o usar un martillo.
| Valoración Inicial | Valoración Final | |
| Cuestionario de Capacidad Manual (MAM 36) | Total: 73/144 Dolor: 0/10 | Total: 97/144 Dolor: 0/10 |
Conclusiones:
desde el área de terapia ocupacional se observan mejoras en cuanto al manejo de los cubiertos y abrir el tetrabrik sin haber sido abierto antes. Se le han pautado ejercicios para seguir fortaleciendo y realizando una buena ejecución de las actividades.
Ataxia cerebelosa tratamiento: Fisioterapia
En la valoración pre-tratamiento AC no era capaz de mantener una bipedestación de forma segura, realizaba hiperextensión de ambas rodillas para darse mayor estabilidad. En el post-tratamiento es capaz de realizar una bipedestación en un entorno seguro sin bloquear ambas rodillas en hiperextensión.
El equilibrio dinámico presenta una valoración inicial donde se observa una alteración de la estabilidad y de la coordinación. La participante requiere ayuda de una tercera persona en la mayoría de ítems o incluso es incapaz de realizar alguno de ellos. En la valoración final se observa una mejora en el control de la posición del cuerpo a nivel dinámico. Además, Ana refiere mayor seguridad.
| Valoración Inicial | Valoración Final | |
| Escala de Equilibrio Berg | 20/56 | 29/56 |
Mínimo clínicamente relevante (MCIC) dentro de una escala se define como la diferencia más pequeña en puntuación dentro del cuestionario que es percibida como beneficiosa para el paciente. El MCIM en la Escala de Equilibrio de Berg en pacientes con ataxia todavía no ha sido estudiado. Sin embargo, en estudios previos en pacientes con esclerosis múltiple el MCIC 3 puntos para los pacientes hospitalizados y 2 puntos para los pacientes ambulatorios (Elisa et al., 2017). En pacientes con ictus subagudo temprano 5 puntos (Shuntaro et al., 2021).
Resultados terapia intensiva:
AC tuvo un cambio de 9 puntos en la Escala de Equilibrio de Berg tras el tratamiento intensivo de 2 semanas.
También se realizó un análisis de marcha con nuestro dispositivo Robótico PABLO. Tras el análisis de la marcha inicial se observa una disminución en la longitud zancada,
disminución en el contacto inicial y en la aceptación de la carga de ambos miembros inferiores. Además de una asimetría en la fase de propulsión repartiendo mayor carga en el miembro inferior izquierdo.
Valoración inicial (30/08/2021):
Se observaba una mayor simetría en el reparto de cargas en la fase de propulsión (despegue del pie del suelo).El aumento de la zancada, la fase de oscilación (el pie está despegado del suelo) y la velocidad ha aumentado significativamente.
Valoración final (10/09/2021):
A nivel general observamos el aumento de la velocidad de la marcha (10 metros):
- valoración inicial: 294 segundos. 76 pasos.
- valoración final: 212 segundos. 66 pasos.
Conclusión:
Desde el área de fisioterapia se observan cambios significativos tras el tratamiento enfocado hacia la mejora en la marcha, la bipedestación sin apoyos, la estabilidad y control motor de miembro inferior. El tratamiento se ha centrado principalmente en aumentar la velocidad de marcha y la longitud de zancada, debido que era el objetivo de AC. Trabajamos a través de dobles tareas motoras, ritmos y coordinación.
Valoración Neuron
El tratamiento ha tenido una evolución muy favorable, observándose mejoras significativas en la calidad de vida, participación en las actividades de la vida diaria y su capacidad motora.
Aunque las mejoras son significativas, se debe continuar con un trabajo específico para ayudar un progreso adecuado, así como mantener los cambios en el tiempo. Se recomienda seguir con pautas establecidas para generar mayor independencia en la marcha y en las actividades de la vida diaria.
Bibliografía utilizada
Elisa G, Johanna J, Angelo M, Davide C. Minimal Clinically Important Difference of Berg Balance Scale in People With Multiple Sclerosis. Arch Phys Med Rehabil [Internet]. Arch Phys Med Rehabil; 2017 [cited 2021 Oct 27];98(2):337-340.e2 DOI:
Shuntaro T, Kazuhiro M, Sota K, Ren T, Hiroaki I. The minimal clinically important difference in Berg Balance Scale scores among patients with early subacute stroke: a multicenter, retrospective, observational study. Top Stroke Rehabil [Internet]. Top Stroke Rehabil; 2021 [cited 2021 Oct 27]
Eva Escribano Gómez, Fisioterapeuta en Neuron
Raquel Cabrillana Riesgo, Terapeuta Ocupacional en Neuron
